Heinz小體染色液(耐爾藍(lán)法)：血紅素和珠蛋白構(gòu)成的綴合蛋白質(zhì)，是脊椎動(dòng)物血液的有色成分。其主要功能是運(yùn)輸氧，也有維持血液酸堿平衡的作用。血紅素是含2價(jià)鐵的卟啉化合物。鐵有6個(gè)配位鍵，其中4個(gè)與血紅素的環(huán)狀結(jié)構(gòu)相連，并與之處在同一平面中。另2個(gè)配位鍵中的一個(gè)與蛋白質(zhì)部分相連，還有1個(gè)則連接氧。珠蛋白含有4個(gè)亞基（α2β2），每個(gè)亞基連接1個(gè)血紅素輔基。

產(chǎn)品名稱：Heinz小體染色液

規(guī)格：10ml

保存：室溫,避光,

有效期：12個(gè)月

用途：用于變性珠蛋白小體染色,又稱血紅蛋白包涵體染色,對(duì)G6PD(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶和不穩(wěn)定的血紅蛋白病的診斷有一定價(jià)值

說明：被染成紫色或藍(lán)黑色小點(diǎn)。

使用方法：

1、 滴加Heinz 小體染色液(耐爾藍(lán)法)1滴于載玻片一端。

2、 晾干。

3、 滴加待檢血液1滴于干燥的染液膜上，用另一玻片角輕輕混勻。

4、 加蓋蓋玻片。

5、 油鏡觀察。

6、 計(jì)算：計(jì)數(shù)500～1000個(gè)紅細(xì)胞，并計(jì)數(shù)Heinz 小體陽性紅細(xì)胞個(gè)數(shù)，進(jìn)而計(jì)算出Heinz 小體陽性率。

人和許多動(dòng)物血紅蛋白α鏈（含141個(gè)氨基酸殘基）和β鏈（含146個(gè)氨基酸殘基）的氨基酸序列已確定，也已用X射線衍射結(jié)構(gòu)分析測(cè)定其四級(jí)結(jié)構(gòu)。血紅蛋白基因的點(diǎn)突變導(dǎo)致異常血紅蛋白的產(chǎn)生。已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白，其中只有一小部分引起疾病發(fā)生，常見也了解的疾病是鐮刀形紅細(xì)胞貧血病。

在血紅蛋白中，血紅素輔基的Fe2+能可逆載氧，載氧時(shí)Fe2+的狀態(tài)為低自旋，半徑較小，能嵌入卟啉環(huán)的平面內(nèi)，呈六配位。而脫氧后，F(xiàn)e2+呈高自旋態(tài)，半徑較大，不能嵌入卟啉環(huán)的平面中，高出平面70-80pm，F(xiàn)e-N 距離220pm，為五配位。

Heinz小體染色液(耐爾藍(lán)法)